二次性高血圧症という病気

大動脈炎症候群の特徴

大動脈炎症候群は高安動脈炎、脈なし病とも言われる。
厚生労働省の特定疾患に指定されている大動脈とその主要分枝、及び肺動脈、冠動脈に狭窄・閉塞または各腸病変をきたす 原因不明の非特異時炎症を伴う自己免疫疾患です。
アジア・中近東で多く女性に多い(男1:女8)女性の初発年齢のピークは20歳前後(中高年でも稀ではない)

症状

発熱、全身倦怠感、疲労、頚部痛など風邪に似た症状があり、 その後、失神、めまい、などの脳虚血症状や 視力障害、血圧左右差や脈なし、高血圧などが出現する。
(緊張緊迫切迫は高血圧になる)

特徴

血管拡張性病変として大動脈瘤や大動脈解離、大動脈輪拡大に続発する大動脈弁閉鎖不全症などを認める。
血液検査所見に特異的なものはなく(非炎症性所見) 心エコーや頸動脈エコー、確定診断はDSA、Ct,Mriで行うと定義されている。

若い女性で発熱や倦怠感があり
脈拍血圧の左右差
血管雑音、心雑音(特に大動脈弁閉鎖不全による雑音)
頭部欠血症状があるのが診断のポイント
治療はステロイド治療となる。(ステロイド抵抗性や副作用ステロイド継続困難は免疫抑制剤、さらに無理なら生物学的製剤。)

鑑別すべき疾患

動脈硬化症、炎症性腹大動脈腫、血管ベーチェット病、梅毒性中膜炎、側頭動脈炎
先天性心疾患、細菌性動脈瘤などがある。