二次性高血圧症という病気

褐色細胞腫の特徴

褐色細胞腫とは副腎髄質、傍神経細胞に発生するカテコールアミン産生腫瘍で後者をパラガングリオーマ−という。
男女差なく50歳代が一番多いがあらゆつ年齢層にみられる。
血中尿中カテコールアミンと代謝産物の増加、画像検査による腫瘍の確認により診断する。
多くの場合は手術で腫瘍を取れば治る。
特徴は悪性、両側性、副腎外性、多発性が10%を締めることから10%病とも言われる。
副腎外にできる場合は、腹部、膀胱、頚部に多い。
悪性褐色細胞腫の判断も必要。

主な症状

動悸、頭痛、発作性高血圧、耐糖能異常、副腎偶発腫瘍など

治療

外科的治療。
基本は腹腔鏡下腫瘍摘出を行う。
術前、術中クリーゼの防止をする。
RET遺伝子変異によるMEN2型では必ず甲状腺手術に先立ち褐色細胞腫を手術する。

褐色細胞腫クリーゼ

様々な要因(運動、食事、排便、侵襲的検査、妊娠、手術など)により著明な高血圧、心不全、肺水腫、ショックを起こすことが有る。

約90%は手術で完全に治る。
約十パーセントは後になって悪性だとわかる場合があり、術後の経過観察が推奨されている。